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Bébé bloqué : le cas de la maladie de Hirschsprung

Jessica
Par Jessica
16 juillet 2024 41

Il ne s’agit pas simplement de constipation, mais de la maladie de Hirschsprung, où une section de l’intestin est paralysée et ne parvient pas à évacuer les selles. Seule une opération chirurgicale peut prévenir une obstruction intestinale et d’autres complications.

L’intestin est naturellement doté de connexions nerveuses qui permettent aux muscles de se contracter et de propulser les selles le long de l’intestin. Cependant, dans la maladie de Hirschsprung, une anomalie au cours du développement du fœtus empêche la présence de ces cellules nerveuses sur une partie de l’intestin. Cela entraîne une immobilité de cette partie de l’intestin.

Dans la plupart des cas, la zone la plus basse de l’intestin est la plus touchée par la maladie de Hirschsprung, mais dans des formes plus rares, elle peut remonter plus haut jusqu’à l’intestin grêle. Cette maladie est considérée comme rare car elle touche 1 enfant sur 5 000 à la naissance.

Dans 90% des cas, la maladie de Hirschsprung est diagnostiquée dans le premier mois de vie de l’enfant, mais dans certaines formes, le diagnostic peut être établi plus tard, parfois même à l’âge de six mois ou neuf ans.

Les symptômes de la maladie de Hirschsprung sont principalement caractérisés par un ballonnement abdominal important dès les premières heures de vie de l’enfant. La présence de régurgitations de bile verte peut également être un signe d’alerte. Les enfants allaités peuvent maintenir un transit intestinal normal plus longtemps, mais la maladie peut se déclarer lors du passage au lait artificiel ou au début de la diversification alimentaire.

Les enfants atteints de la maladie de Hirschsprung peuvent développer une entérocolite, une inflammation de la muqueuse intestinale qui peut entraîner une infection généralisée potentiellement mortelle. Il est donc important de consulter rapidement en cas de ballonnement abdominal, de fièvre et de selles malodorantes.

La maladie de Hirschsprung peut avoir une composante génétique, avec une mutation du gène RET retrouvée dans une partie des cas. Elle peut également être associée à d’autres anomalies génétiques. Le diagnostic de la maladie de Hirschsprung est confirmé ou infirmé par une biopsie du rectum et un lavement aux hydrosolubles.

La seule solution thérapeutique radicale est l’intervention chirurgicale, qui doit être réalisée dans un centre-expert par un chirurgien spécialisé. En attendant la chirurgie, le nursing intestinal peut être pratiqué pour soulager le bébé. Différentes techniques chirurgicales sont possibles en fonction de l’étendue de la maladie.

L’apprentissage de la propreté chez les enfants opérés doit être adapté, car ils n’ont plus de rectum. Des rituels de passages aux toilettes doivent être instaurés, en collaboration avec une équipe pluridisciplinaire.

Une alimentation riche en fibres est recommandée pour améliorer le transit intestinal des personnes atteintes de la maladie de Hirschsprung. Un suivi régulier chez un gastro-entérologue est également recommandé tout au long de la vie.

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