Progéria : comment bloquer la progérine et ralentir le vieillissement ?

Depuis quelques années, la progérine est au centre des recherches scientifiques en raison de son implication directe dans le processus de vieillissement des cellules et dans la progéria, une maladie du vieillissement prématuré. Xavier Nissan, directeur de recherche à l’institut I-STEM, et son équipe, s’efforcent de répondre à deux questions cruciales : comment la progérine agit-elle et est-il possible de bloquer son action afin de retarder l’apparition des signes de vieillesse ?

Qu’est-ce que la progérine ?

Les cellules de notre organisme synthétisent naturellement une protéine appelée Lamine A, qui maintient l’intégrité de l’enveloppe nucléaire. Avec l’âge, une version raccourcie de cette protéine appelée progérine est produite, ce qui perturbe le fonctionnement des cellules et contribue au vieillissement.

Qu’est-ce que la progéria, maladie du vieillissement prématuré ?

La progéria, également connue sous le nom de syndrome d’Hutchinson-Gilford, est une maladie génétique rare qui entraîne un vieillissement prématuré chez les enfants. Elle est causée par une mutation dans le gène LMNA et les patients vieillissent d’environ 10 ans chaque année.

Quelles corrélations et quelles différences avec le vieillissement physiologique ?

La présence de progérine dans les cellules entraîne une accélération du vieillissement, mais on ne sait pas pourquoi on en trouve également chez les personnes âgées. Les patients atteints de progéria ne développent pas de cancers ni de déclin cognitif, ce qui diffère du processus de vieillissement normal.

Qu’est-ce qui provoque la progéria ?

La progéria est causée par une mutation spontanée dans le gène LMNA, ce qui entraîne la production de progérine. Cette mutation est le fruit du hasard et aucune cause n’a été identifiée.

Comment réduire ou bloquer la progérine naturellement ?

Il n’existe malheureusement aucun moyen naturel d’inhiber la progérine car la farnésylation, qui est à l’origine de sa toxicité, ne peut être inhibée naturellement. Des études sont en cours pour trouver des traitements médicamenteux efficaces contre la progérine.

Existe-t-il un traitement médicamenteux ou topique à cette maladie ?

Le traitement de référence actuel est le Lonafarnib, qui diminue la farnésylation et donc la production de progérine. Un autre traitement proposé est une combinaison de pravastatine et de zolédronate. Ces traitements ralentissent les effets de la progéria mais ne la guérissent pas. D’autres médicaments ont également montré des effets bénéfiques dans des modèles de la maladie. Une combinaison de traitements peut être nécessaire pour traiter la progéria.