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Syndrome Marshall : une explication nécessaire?

Jessica
Par Jessica
27 février 2024 23

Le syndrome de Marshall est une maladie rare chez les enfants, avec seulement 2 à 3 cas identifiés tous les 10 000 naissances. En raison de symptômes similaires à ceux d’une angine ordinaire, son diagnostic est compliqué. Quelles sont les causes de ce syndrome et comment savoir si votre enfant en est atteint ? Existe-t-il un traitement ? Le Dr Thomas Dailland, pédiatre, apporte des réponses.

Qu’est-ce que le syndrome de Marshall ou PFAPA (Periodic Fever with Aphtosis, Pharyngitis and Adenitis) ?

Le syndrome de Marshall, ou PFAPA, est un trouble périodique auto-inflammatoire qui affecte principalement les enfants. Il se caractérise par des épisodes récurrents de fièvre élevée, une inflammation de la gorge, un gonflement des ganglions lymphatiques cervicaux et des aphtes buccaux.

Présentation du syndrome de Marshall

Il s’agit d’une maladie rare qui touche environ 3 à 4 mille enfants chaque année en France. Les épisodes de forte fièvre durent généralement entre 3 et 4 jours, suivis de périodes de rémission de 3 à 6 semaines. La maladie apparaît généralement entre 2 et 5 ans et se résorbe progressivement avant l’adolescence.

Symptômes du syndrome de Marshall

Les enfants atteints du syndrome PFAPA présentent régulièrement des épisodes de fièvre, accompagnés de douleurs ORL, de maux de tête, de douleurs abdominales, de ganglions dans le cou, d’une perte d’appétit et d’une altération de l’état général. Entre chaque épisode de fièvre, le patient ne présente aucun symptôme, bien que les douleurs aux jambes et la fatigue chronique soient souvent signalées.

Causes et diagnostic du syndrome de Marshall

Bien que les causes exactes du syndrome PFAPA ne soient pas complètement comprises, il est considéré comme un trouble auto-inflammatoire. Une susceptibilité génétique et des facteurs environnementaux sont également suspectés. Le diagnostic repose uniquement sur des critères cliniques, tels que l’observation des symptômes récurrents et leur réaction aux traitements médicamenteux.

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Traitement du syndrome de Marshall

Il n’existe pas de traitement spécifique pour le syndrome de Marshall, le traitement étant principalement symptomatique. Il comprend la prise de paracétamol pour la fièvre et d’anti-inflammatoires pour l’inflammation. Les corticoïdes peuvent également être prescrits dans les cas les plus sévères. Dans certains cas, une amygdalectomie peut être envisagée si les amygdales sont très volumineuses.

Diagnostic différentiel avec la maladie périodique

Pour confirmer le diagnostic, les autres causes possibles de fièvres récurrentes doivent être exclues. La fièvre méditerranéenne familiale présente des symptômes similaires au syndrome de Marshall et peut être écartée par des tests spécifiques.

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